Steven Johnson Syndrome

1

โรค Stevens-Johnson syndrome และ toxic epidermal necrolysis จะมีลักษณะที่คล้ายกันคือ จะมีผื่นที่เยื่อบุ mucosa (เช่นเยื่อบุในปาก ช่องคลอด ท่องปัสสาวะ ตา )และมีผื่นนูนแดง ที่ผิวหนัง และมีการลอกของผิวหนัง หากเป็น Stevens-Johnson syndrome ผิวหนังจะลอกน้อยกว่าร้อยละ10% ส่วน toxic epidermal necrolysis จะมีผิวลอกมากกว่าร้อยละ 30%

ตวามเป็นมา

  • ปี 1922 Stevens and Johnson ได้รายงานผู้ป่วยเด็ดสองคนอายุ 7 และ 8 ปี โดยมีอาการไข้สูง ผื่นขึ้นตามตัว ปากและตา เขาเชื่อว่าเกิดจากการติดเชื้อแต่ไม่ทราบสาเหตุ
  • ปี1950 Thomas ได้แบ่งผื่นออกเป็นสองพวกได้แก่ erythema multiforme minor (von Hebra) และ erythema multiforme major (EMM;หรือที่เรียกว่า Stevens-Johnson syndrome, or SJS).
  • ปี 1993-1994 Bastuji and Roujeau ผื่น erythema multiforme และ Stevens-Johnson syndromeออกจากกันโดยมีข้อแตกต่างกันดังนี้
    • erythema multiforme จะมีผื่นเป็นแดง และบุ๋มตรงกลาง จะไม่มีผื่นที่ตาและปาก
    • ส่วนStevens-Johnsonจะมีผื่นแดงและลอกทั้งตัว ที่สำคัญจะมีผื่นที่ปาก ตา มักจะมีผื่นที่ตาทำให้เกิดตาแดง ปากมีแผลหลายแห่ง ริมฝีปากบวม แตก อ้าปากไม่ขึ้น อวัยวะเพศมีแผล รวมทั้งทวารหนัก ทำให้ถ่ายเหลว

สาเหตุ

เชื่อว่าเกิดจากภูมิแพ้ต่อสารภูมิแพ้ เช่นยา การติดเชื้อ

  • การติดเชื้อเช่น Mycoplasmapneumoniae, herpes simplex virus 1 หรือ 2 Streptococcus species, Histoplasma capsulatum, influenza virus, and adenovirus
  • การฉีดวัคซีน
  • โรคบางชนิดเช่น systemic lupus
  • ยา ที่พบได้บ่อยได้แก่ยาปฏิชีวนะ( sulfa, penicillin ) ยาแก้ปวด (nsaid )ยาแก้โรคเก๊าต์( Allopurinol) ยาแก้ไอ ยาจิตเวช ยากันชัก ( Phenytoin, Carbamazepine, barbiturates )
  • อาหาร

อาการของผู้ป่วย

1
1

มักจะเริ่มต้นอาการที่ไม่บ่งชี้ว่าจะเป็นโรคอะไรได้แก่

  • ไอ
  • ปวดตามตัว
  • ปวดศีรษะ
  • ไข้
  • อาเจียน
  • ท้องร่วง

อาการเฉพาะตำแหน่งได้แก่

อาการทางตา

  • ตาแดง
  • น้ำตาไหล
  • ตาแห้ง
  • ปวดตา
  • หนังตากระตุก
  • เคืองตา
  • เหมือนฝุ่นเข้าตา
  • ตามองไม่ชัด
  • ปวดแสบร้อน
  • ปวดตาเมื่อเจอแสง
  • มองเห็นภาพซ้อน

อาการอื่น ได้อาการที่เกิดขึ้นกับแต่ละอวัยวะ

  • Skin lesions ผื่นที่ผิวหนังจะมีผื่นลักษณะ erythema multiforme ผื่นจะเป็นตุ่มแดง หรือเป็นตุ่มพอง
  • Oral lesions ผื่นที่ปาก
  • Esophageal lesions แผลในหลอดอาหาร
  • Pharyngeal lesions แผลที่คอ
  • Laryngeal lesions แผลที่กล่องเสียง
  • Anal lesions แผลที่ก้น
  • Tracheal lesions แผลในหลอดลม
  • Vaginal lesions แผลที่ช่องคลอด
  • Urethral lesions แผลที่ท่อปัสสาวะ

การตรวจร่างกาย

สามารถตรวจพบผื่นตามผิวหนังแรกๆจะขึ้นบางแห่งต่อมาผื่นจะลามทั่วตัวปาก ในช่องปาก ตาแดงอักเสบและมีผิวลอกเหมือนผื่นในโรค toxic epidermal necrolysis

การพยากรณ์โรค

  • อัตราการเสียชีวิตจะสูงในผู้ป่วยที่เป็นโรค toxic epidermal necrolysis ประมาณร้อยละ30-35
  • ส่วน Stevens-Johnson syndromeจะมีอัตราการเสียชีวิตประมาณร้อยละ 5
  • อาจจะมีโรคแทรกซ้อน ที่สำคัญได้แก่
    • การขาดน้ำและการเสียสมดุลของเกลือแร่
    • การติดเชื้อ
    • การสูญเสียพลังงานและโปรตีน
  • แผลที่เยื่อบุต่างๆ เช่น ปาก ทางเดินอาหาร ทางเดินหลอดลม
  • ตา อาจจะทำให้เกิดการอักเสบ และตาอาจจะบอด
  • ปอดบวมพบได้ร้อยละ30ของผู้ป่วยที่เป็น Stevens-Johnson syndrome
  • โรคแทรกซ้อนอื่นๆที่พบได้แต่ไม่มากได้แก่ ตับอักเสบ ไตวาย

การรักษา

หยุดปัจจัยกระตุ้น

  • หากสงสัยว่าแพ้ยาต้องหยุดยานั้นทันที ผู้ป่วยมักจะได้รับยาก่อนเกิดอาการ 1-3 สัปดาห์ หากผู้ป่วยเคยแพ้มาก่อนอาการอาจจะเกิดเร็ว
  • หากสงสัยว่าเกิดจากการติดเชื้อ ต้องรีบหาสาเหตุและให้ยาอย่างเหมาะสม

การรักษาทั่วๆไป

ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับโรคนี้ การรักษาเป็นการประคับประคอง และควรย้ายเ้าไปใน ICU หรือ BURN UNIT

  • ให้น้ำเกลือกอย่างเพียงพอ
  • หากรับประทานอาหารไม่ได้ให้ใส่สายทางจมูกเพื่อป้อนอาหาร ควรจะเริ่มต้นวันที่2 และหยุดน้ำเกลือเมื่อ2 สัปดาห์
  • หากรับประทานอาหารไม่ได้ต้องให้อาหารทางน้ำเกลือ
  • ให้อินซูลินหากน้ำตาลในเลือดสูง
  • ต้องเฝ้าระวังการติดเชื้อ
  • ให้ยาป้องกันการเกิดแผลที่กระเพาะอาหาร
  • ให้เพาะเชื้อจากเลือด สายสวนปัสสาวะ สายป้อนอาหาร
  • หลีกเลี่ยงยาทาที่มีsulfonamide เป็นส่วนผสม เช่น silver sulfadiazine
  • ปรับอุณหภูมิห้องมิให้เกิน 32 องศาเพื่อป้องกันการสูญเสียความร้อน
  • การทำแผลที่ผิวหนัง
  • ยาที่ใช้ทาก็ยังไม่มีข้อสรุปว่าชนิดไหนดีกว่ากัน โดยทั่วไปก็ใช้วิธีชำระแผล ทำความสะอาด เพาะเชื้อทุก 48 ชั่วโมง

การรักษาโดยการให้ยา

ได้มีการทดลองให้ยาหรือการรักษาโดยการกดภูมิคุ้มกัน พบว่ายังไม่มีข้อสรุปว่าวิธีไหนจะดีที่สุด

  • การใช้ยา steoid ได้รับการกล่าวมากที่สุด ว่าการให้ยาในระยะสั้นจะทำให้โรคหายเร็ว แต่จากการศึกษาปี 1980 พบว่าการให้ steoid จะทำให้อัตราการเสียชีวิตเพิ่มขึ้น 91% แต่มีผู้แย้งว่าการศึกษาสมัยเก่าอาจจะมีปัญหาเรื่องการกำจัดต้นเหตุ และการให้ steroid ที่ช้าหรือขนาดยาไม่พอ
  • การใช้ยา steoid จะเพิ่มอัตราการติดเชื้อ ทำให้มีการทำลายโปรตีนเพิ่มขึ้น
  • โดยสรุปการให้ steroid ยังไม่พิสูจน์ว่ามีประโยชน์
  • ขนาดยาที่ใช้ prednisolone 1 mg/kg หากโรคเป็นมากต้องเพิ่มขนาดยา

Google