Steven Johnson Syndrome

โรค Stevens-Johnson syndrome และ toxic epidermal necrolysis จะมีลักษณะที่คล้ายกันคือ จะมีผื่นที่เยื่อบุ mucosa (เช่นเยื่อบุในปาก ช่องคลอด ท่องปัสสาวะ ตา )และมีผื่นนูนแดง ที่ผิวหนัง และมีการลอกของผิวหนัง หากเป็น Stevens-Johnson syndrome ผิวหนังจะลอกน้อยกว่าร้อยละ10% ส่วน toxic epidermal necrolysis จะมีผิวลอกมากกว่าร้อยละ 30%

ความเป็นมา

• ปี 1922 Stevens and Johnson ได้รายงานผู้ป่วยเด็ดสองคนอายุ 7 และ 8 ปี โดยมีอาการไข้สูง ผื่นขึ้นตามตัว ปากและตา เขาเชื่อว่าเกิดจากการติดเชื้อแต่ไม่ทราบสาเหตุ
• ปี1950 Thomas ได้แบ่งผื่นออกเป็นสองพวกได้แก่ erythema multiforme minor (von Hebra) และ erythema multiforme major (EMM;หรือที่เรียกว่า Stevens-Johnson syndrome, or SJS).
• ปี 1993-1994 Bastuji and Roujeau

ผื่น erythema multiforme และ Stevens-Johnson syndromeออกจากกันโดยมีข้อแตกต่างกันดังนี้

• erythema multiforme จะมีผื่นเป็นแดง และบุ๋มตรงกลาง จะไม่มีผื่นที่ตาและปาก
• ส่วนStevens-Johnsonจะมีผื่นแดงและลอกทั้งตัว ที่สำคัญจะมีผื่นที่ปาก ตา มักจะมีผื่นที่ตาทำให้เกิดตาแดง ปากมีแผลหลายแห่ง ริมฝีปากบวม แตกและอ้าปากไม่ขึ้น อวัยวะเพศมีแผลรวมทั้งทวารหนัก ทำให้ถ่ายเหลว

สาเหตุ

เชื่อว่าเกิดจากภูมิแพ้ต่อสารภูมิแพ้ เช่นยา การติดเชื้อ

• การติดเชื้อเช่น Mycoplasmapneumoniae,herpes simplex virus 1 หรือ 2 Streptococcus species, Histoplasma capsulatum, influenza virus, and adenovirus
• การฉีดวัคซีน
• โรคบางชนิดเช่น systemic lupus
• ยา ที่พบได้บ่อยได้แก่ยาปฏิชีวนะ(sulfa,penicillin) ยาแก้ปวด (nsaid ) ยาแก้โรคเก๊าต์( Allopurinol) ยาแก้ไอ ยาจิตเวช ยากันชัก ( Phenytoin, Carbamazepine, barbiturates)
• อาหาร

อาการของผู้ป่วย

การรักษา