โรควัวบ้า Creutzfeldt-Jakob Disease
โรควัวบ้าเป็นโรคที่เกิดกับระบบประสาทของวัว เมื่อคนรับประทานจะได้รับเชื้อวัวบ้า และจะติดโรค |
โรควัวบ้า Bovine Spongioform Encephalopathy (BSE) เป็นโรคที่เกิดกับระบบประสาทของวัว เกิดจากโปรตีนตัวหนึ่งที่เรียกว่า prion โดยเกิดการระบาดในประเทศอังกฤษเมื่อปี 1986 พบวัวเสียชีวิตจำนวน 168000 ตัว เกิดจากวัวเหล่านี้ได้รับเนื้อ และกระดูกป่นจากแพะที่ตายจากโรค scrapie-containing sheep ซึ่่งมีสาร prion
โมเลกุลของprion |
สำหรับคนพบว่ามีโรคที่ลักษณะคล้าย BSEคือโรค
Creutzfeldt-Jakob
disease (CJD) หรือโรคสมองฝ่อพบได้ไม่บ่อย แต่เป็นแล้วเสียชีวิตทุกราย มักจะเป็นตอนอายุ 50-70 ปี และผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตใน 1 ปี อาการจะเริ่มด้วยความจำเสื่อม พฤติกรรมเปลี่ยนไป เครียด มีปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น เมื่อโรคดำเนินต่อผู้ป่วยจะมีอาการสับสน ไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหว ตาบอด กล้ามเนื้ออ่อนแรง โคม่า และเสียชีวิตในที่สุด พบประมาณ 1/1000000 คน
พบวัวบ้าในคนบ้างหรือไม่
ในประเทศอังกฤษพบโรค new variant CJD ประมาณ 10 คนซึ่งต่างจาก CJD คือเกิดในคนที่อายุน้อยกว่า(อายุเฉลี่ย 28 ปี) จะมีอาการทางจิตใจ เช่นสับสน นอนไม่หลับ บุคลิกเปลี่ยน กลัวง่าย ส่วนอาการทางประสาท เช่นเดินเซ ความจำเสื่อม หรือกระตุกของแขนขาซึ่งพบระยะหลังของโรค ระยะที่เป็นโรคประมาณ 9 เดือนจึงเสียชีวิต ส่วนของสมองที่มีรูพรุนคือส่วนของ basal ganglia cerebellum และ thalamus นอกจากนี้ยังได้นำ prion ของโรค BSE และ prion จากโรค nv CJD มาวิเคราะห์พบว่าโครงสร้างเหมือนกันทำให้เชื่อว่า คนเป็นโรคเกิดจากรับประทานสารม prion จากผลิตภัณฑ์ของวัว
โรควัวบ้าพบในประเทศไหนบ้าง
นอกจากอังกฤษแล้วยังพบโรควัวบ้าที่ประเทศ ฝรั่งเศส โปรตุเกส สวิตเซอร์แลนด์ สาธารณรัฐไอร์แลนด์ โอมาน อิตาลี เดนมาร์ก แคนาดา เยอรมัน
คนเป็นโรควัวบ้าได้กี่วิธี
จากระบาดวิทยาคนสามารถเป็นโรควัวบ้าได้ 3 วิธี
- Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease หมายถึงคนเป็นโรควัวบ้าโดยที่ไม่ทราบสาเหตุว่าเกิดจากอะไร
- Inherited Creutzfeldt-Jakob Disease ผู้ป่วยมักจะมีประวัติครอบครัวโดยมีการกลายพันธ์ของพันธุกรรมพบในประเทศ ชิลี
- Creutzfeldt-Jakob Disease Through Infection แม้ว่าโรคนี้จะมีสาเหตุจาก prion แต่สมาชิกในครอบครัวก็ไม่ต้องกลัวเพราะไม่สามารถติดต่อโดยการสัมผัส ผู้ป่วยส่วนหนึ่งได้รับเชื้อจากการผ่าตัดเปลี่ยนแก้วตา การผ่าตัดใส่ dura mater การฉีดฮอร์โมนที่เตรียมจากสมอง ที่ประเทศอังกฤษเริ่มพบโรควัวบ้าในวัวตั้งแต่ปี 1986 โดยวัวเหล่าไดรับอาหารโปรตีนจากซากแพะที่เป็นโรค scrapie-infected sheep ปี 1990-1994 พบว่ามีอัตราการเพิ่มของโรควัวบ้าในอังกฤษ 2 เท่านอนจากนั้นยังพบผู้ป่วยโรควัวบ้า 10 คนที่มีอายุน้อยกว่า 42 ปี 5 คนมีความสัมพันธ์กับเนื้อวัว จึงเชื่อว่าเกิดจากการรับประทานเนื้อวัวที่เป็นโรค
อาการของโรควัวบ้าเป็นอย่างไร
อาการเริ่มแรกจะสังเกตว่าคนใกล้ชิดง่วงนอน เบื่ออาหาร เมื่อยล้า ผู้ป่วยจะแยกตัวออกจากสังคม ไม่สนใจตัวเอง ต่อมามีความจำเสียเช่นจำชื่อญาติสนิทไม่ได้ จำเบอร์โทรไม่ได้ ต่อไปจะซึมเศร้า และสับสนอารมณ์จะหวั่นไหว ผู้ป่วยจะพูดลำบากมีอาการนอนไม่หลับ ผู้ป่วยจะมีอาการจะบังคับกล้ามเนื้อให้ประสานกันลำบาก มือสั่น ทรงตัวไม่ได้ หกล้มบ่อย และการตัดสินใจผิดไปและมีปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น ผู้ป่วยมักจะมีปัญหาเรื่องนอนหลับทั้งวันและมีการกระตุกของแขนขา (myoclonus )ไม่สนใจสิ่งแวดล้อม และซึมเศร้า ตลอดการเจ็บป่วยจะไม่มีไข้ ระยะท้ายของโรคขึ้นผู้ป่วยจะไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ มีการกระตุกของกล้ามเนื้อที่เรียกว่า myoclonus ตาบอด ไม่สามารถพูด coma นอนบนเตียง ไม่สามารถกลืนอาหารและเสียชีวิตบางรายเสียชีวิตตั้งแต่เริ่มเกิดอาการจนเสียชีวิตใช้เวลา ปีครึ่ง- สอง ปี
การวินิจฉัยโรควัวบ้า
โรคนี้มีปัญหาในการวินิจฉัยยังไม่การทดสอบใดที่สามารถจะวินิจฉัยโรคได้ เมื่อแพทย์สงสัยโรคนี้แพทย์จะตรวจหาโรคที่รักษาได้ เช่น สมองอักเสบ [encephalitis] เยื่อหุ้มสมองอักเสบ [meningitis] แพทย์จะตรวจตามขั้นตอน
- ตรวจร่างกายโดยละเอียด
- เจาะไขสันหลังเพื่อนำน้ำไขสันหลังมาตรวจ
- ตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง electroencephalogram (EEG)
- ตรวจ Computerized tomography ของสมอง
การวินิจฉัยมักได้หลังจากผู้ป่วยเสียชีวิตโดยการตัดชิ้นเนื้อสมองตรวจ หรือตรวจสมองทั้งอันซึ่งจะมีลักษณะเป็นรูพรุนเหมือนฟองน้ำ
สมองคนที่เป็นโรค CJD |
สมองคนที่เป็นโรค Kuru |
สมองของวัวที่เป็นโรค BSE |
สมองของแพะที่เป็นโรค |
ยังไม่มีวิธีการรักษาที่ได้ผล การรักษาเป็นแค่บรรเทาอาการเท่านั้น
ไม่ใช่ทั้งเชื้อไวรัส หรือเชื้อแบคทีเรีย เป็นโปรตีนชนิดหนึ่งเรียก prion ไม่มี DNA หรือ RNA ทำลายได้ยาก โปรตีน prion อาจจะได้รับจากสัตว์ หรืออาจจะเกิดกลายพันธ์ [mutation]ได้เอง
- Spongiform Encephalopathy Advisory Committee (SEAC) ของประเทศอังกฤษแนะนำว่าน้ำนมไม่ทำให้ความเสี่ยงของโรค BSE เพิ่มขึ้น
- การได้รับฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง pituitary-derived hormones เช่น ฮอร์โมนที่ช่วยในการเติบโต Pituitary-derived growth hormone และฮอร์โมนที่ใช้ในคลินิกที่มีบุตรยาก pituitary derived gonadotrophins จะทำให้เกิดโรค CJD เพิ่ม
- การผ่าตัดเปลี่ยนแก้วตาจากคนที่เป็นโรคทำให้คนที่ได้รับแก้วตาเป็นโรควัวบ้าได้
- จนกระทั่งขณะนี้ยังไม่มีหลักฐานว่าการให้เลือดจะเพิ่มอัตราของการเกิดโรค nv CJD ก็ตามแนะนำว่าไม่ควรรับบริจาคเลือดกับกลุ่มเสี่ยงต่อโรคเช่น ผู้ที่เคยได้รับ Pituitary-derived growth hormone,pituitary derived gonadotrophins
CJD ไม่ใช่โรคติดต่อทางอากาศ การสัมผัสปกติ เช่นการจับมือ ก็ไม่ติดต่อ ผู้ที่อยู่ใกล้ชิดกับผู้ป่วยก็ไม่มีอัตราการติดเชื้อมากกว่าปกติ แต่อย่างไรก็ตามควรหลีกเลี่ยงการสัมผัส สมอง หรือน้ำไขสันหลัง ในยุโรปพบโรควัวบ้าในผู้ป่วยอายุน้อยเชื่อว่าเกิดจากการรับประทานเนื้อวัวที่มีเชื้อนี้อยู่
เนื่องจากเชื้อโรคนี้ไม่สามารถถูกทำลายโดยวิธีการต้ม นึ่งหรือการใช้วิธีใดๆดังนั้นผู้ที่ทำงานกับผู้ป่วยต้องป้องกันดังนี้
- ล้างมือ หรือผิวหนังส่วนที่สัมผัสกับผู้ป่วยก่อนดื่มน้ำ หรือสูบบุหรี่
- ปิดแผลด้วยวัสดุกันน้ำ
- สวมถุงมือเมื่อต้องจับผู้ป่วย
- ให้ใช้เสื้อผ้า หรือกระโถนที่ใช้ครั้งเดียวทิ้งทำลาย แต่ถ้าไม่มีให้แช่ chlorine เข็มข้นมากกว่า 1 ชั่วโมง
- สวมผ้ากันจมูก หรือแว่นตาเมื่อต้องตรวจพิเศษและอาจจะมีการกระเด็นของเลือดหรือน้ำเหลือง
- เครื่องมือให้แช่ chlorine เข้มข้นและอบ autoclave
- ผู้ทีสงสัยว่าจะเป็นโรคนี้ห้ามบริจาคเลือดหรืออวัยวะ
อวัยวะส่วนไหนของวัวที่เป็นโรคหากรับประทานแล้วมีโอกาสติดเชื้อได้สูง
เอาสาร prion จากวัวที่เป็นโรคฉีดเข้าสมองหนูแล้วดูว่ามีการเป็นโรคสมองฝ่อหรือไม่ผลสรุปพบว่า ส่วนสมอง ไขสันหลังspinal cord และจอประสาทตา retina จะทำให้เกิดการติดเชื้อในสมองหนู อวัยวะส่วนอื่นยังไม่พบว่าหลังจากฉีดแล้วหนูไม่ติดเชื้อดังตารางข้างล่าง
Blood |
- Buffy Coat |
|
---|---|---|
Cerebrospinal fluid |
|
|
Fat |
- Midrum |
|
Gastro intestinal tract |
- Abomasum |
|
- Colon: |
distal |
|
- Oesophagus |
|
|
- Omasum |
|
|
- Small intestine: |
distal |
|
- Rectum |
|
|
- Reticulum |
|
|
- Rumen: |
Oesophageal
groove |
|
Heart |
|
|
Kidney |
|
|
Liver |
|
|
Lung |
|
|
Lymph nodes |
- Mesenteric |
|
|
- Prefemoral |
|
- Retropharyngeal |
|
|
Muscle |
- Musculus (M.) |
semitendinosus |
Nerves |
- Cauda equina |
|
- Peripheral nerves: |
N.sciaticus
(proximal) |
|
Pancreas |
|
|
Reproductive |
FEMALE |
MALE |
Skin |
|
|
Spleen |
|
|
Trachea |
|
|
Tonsil |
|
|