โรคหนังแข็ง Scleroderma

 

เป็นโรคเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ อาการของโรคมีได้หลายแบบขึ้นกับความรุนแรงของโรค โดยมีลักษณที่สำคัญคือ มีการสะสมของพังผืด collagen ที่ผนังหลอดเลือด อวัยวะภายใน มีการแข็งและหนาตัวของผิวหนัง มีการแข็งตัวของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงผิวหนัง อวัยวะภายใน เช่นหลอดอาหาร ปอด หัวใจ และไต ทำให้เกิดอาการที่ระบบนั้น

อาการ

อาการทางผิวหนังโรคหนังแข็ง

1

ผิวหนังจดำแข็ง

1

แผลที่ปลายนิ้ว

1

ผิวหนังจะแข็ง มัน ข้อนิ้วจะบวมแดง กำมือลำบากหินปูนเกาะที่เอ็น

1

แผลที่ปลายนิ้ว

 

ผิวหนังจะเปลี่ยนเป็นสีคล้ำ กำมือไม่ได้ มือจะขาวหรือซีด ซึ่งเกิดจากเส้นเลือดหดตัว ต่อมาจะเปลี่ยนเป็นสีม่วงหรือคล้ำเนื่องจากผิวหนังขาดออกซิเจน หลังจากนั้นผิวหนังจะมีสีแดงเนื่องจากเลือดจะไหลไปเลี้ยงเพิ่มขึ้น ผิวหนังจะเกิดอาการเหล่านี้เมื่อสัมผัสกับอากาศหรือน้ำเย็น เรียก Raynaud'phenomenon มีแผลจุดเล็กๆที่ปลายนิ้ว digital ulcer ผิวหนังที่เริ่มเป็นมักจะเกิดบริเวณมือ ต่อมาจะลามมาที่แขน หน้า ลำตัว ตามด้วยอวัยวะภายในร่างกาย ผู้ป่วยทำหน้าผากย่นไม่ได้ ยิ้มยาก ตามตัวพบด่างขาวเป็นจุด ถ้าโรคเป็นมากจะกลืนลำบาก

 

 

อวัยวะภายในโรคหนังแข็ง

1
 
  • หลอดอาหารพบว่าผู้ป่วยร้อยละ80มีอาการทางหลอดอาหาร จะมีอาการกลืนลำบาก เจ็บเวลากลืน เนื่องจากการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารน้อย หรือมีกรดไหลย้อน หรือหลอดอาหารอักเสบ การวินิจฉัยทำได้โดยการกลืนแป้งตรวจหลอดอาหาร จะพบว่าหลอดอาหารจะมีการบีบตัวน้อยลง
  • ผังผืดที่ปอดพบได้บ่อยรองจากทางเดินอาหารโดยพบได้ตั้งแต่ร้อยละ 40-90 ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อง่าย ความหลอดเลือดในปอดเพิ่มทำให้เกิดหัวใจห้องขวาวาย
  • หัวใจและหลอดเลือด มักจะไม่ค่อยมีอาการจากการตรวจศพ พบว่าอัตราการเกิดโรคที่หัวใจพบได้ร้อยละ 30-80 หากมีอาการทางหัวใจพบว่าจะมีอัตราการเสียชีวิตร้อยละ 70 ใน 5ปี
  • ไต พบได้ร้อยละ10-40ของผู้ป่วย และพบว่ามีอัตราการเสียชีวิตสูง อาการของโรคไตมีสองชนิดคือชนิดเฉียบพลันผู้ป่วยจะปวดศรีษะ ความดันโลหิตสูง ตามัวลง และชนิดเรื้อรังผู้ป่วยจะมีอาการค่อยเป็นปัจจัยที่ทำให้ไตวาย
    • ผิวหนังแข็งเป็นบริเวณกว้าง
    • ผิวหนังแข็งอย่างรวดเร็ว
    • โรคเป็นน้อยกว่า 4 ปี
    • โหิตจาง
    • มีอาการทางหัวใจร่วมด้วย
    • เคยได้รับ steroid ในขนาดสูงมาก่อน
    • anti-RNA-polymerase III-antibodies
  • กล้ามเนื้อและข้อ พบว่าผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ และมีการอักเสบของข้อและมีหินปูนเกาะที่เอ็น

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคหนังแข็ง

เกณฑ์หลัก Major criterion

  • ผิวหนังส่วนลำตัวหรือแขนขาแข็งตัว หนาตัว และบวม

เกณฑ์การวินิจฉัยรอง Minor criteria:

  • ผิวหนังที่นิ้วจะแข็ง กำมือลำบาก sclerodactyly (only fingers and/or toes)
  • ปลายนิ้วมีแผล digital pitting scars or loss of substance of the digital finger pads (pulp loss)
  • ปอดมีผังผืด bibasilar pulmonary fibrosis

การวินิจฉัยจะต้องประกอบไปด้วยเกณฑ์หลัก 1 ข้อ และเกณฑ์รองอย่างน้อย 2 ข้อ

Raynaud'phenomenon พบได้ประมาณร้อยละ 90-98 ของผู้ป่วย

การตรวจพิเศษอื่นๆ

  • แพทย์จะให้กลืนแป้งดูการบีบตัวของหลอดอาหาร ผู้ป่วยโรคนี้จะมีการบีบตัวของหลอดอาหารลดลง
  • เจาะเลือดจะพบ antinuclear antibodies
  • เจาะเลือดตรวจการทำงานของตับไต ตรวจการทำงานของหัวใจ

การรักษาโรคหนังแข็ง

คำแนะนำทั่วไป

  • ควรจะได้รับอาหารที่เคี้ยวง่ายและมีโปรตีนสูง รวมทั้งควรจะได้รับวิตามินเสริม ไม่ควรจะได้ nicotinic เพราะทำให้หลอดเลือดตีบ
  • รักษาร่างกายให้อบอุ่นรวมทั้งมือและเท้า ควรจะสวมถุงมือหรือถุงเท้าในฤดูหนาว หากมีอาการ Raynaud'phenomenon มากอาจจะต้อแช่น้ำอุ่นทุก 4 ชั่วโมง
  • ควรจะได้รับการทำกายภาพบำบัดโดยการนวดด้วยน้ำอุ่น หรือการออกกำลังกายเพื่อชลอการดำเนินของโรค
  • ให้ทาครีมบริเวณผิวหนังที่แข็ง
  • หลีกเลี่ยงสารที่ทำให้โรคเป็นมากขึ้น เช่น silica, chlorinated ethylens, solvents, monomers of plastics

ยาที่แนะนำให้ใช้

ยาใช้รักษาหลอดเลือดได้แก่

  • calcium channel blockers เช่น Nifedipin 3 x 10 mg/d
  • ACE-inhibitors เช่น Captopril 12,5 - 100 mg/d หรือ Enalapril 5 - 15 mg/d
  • prostacyclin analogs Iloprost 0,5 - 2 ng/kg/min for 6 h i.v.; 5-10 days

ยาที่ลดการอักเสบหรือกดภูมิคุ้มกัน

  • Glucocorticoids Methylprednisolone initially 60-80 mg/d; reduction to maintenance dose
  • Azathioprine 1,5 - 3 mg/d
  • Cyclophosphamide 2,0 - 2,5 mg/kg/d p.o. or 0,5 - 1 g/m_/month i.v.

ยาที่ลดการเกิดผังผืด

  • D-Penicillamin150 - 300 - (750) mg/d slow dose increase
  • Penicillin G10 Mega IE i.v. (30 min) for 10 - 14 days
  • PUVA

ยาที่รักษาอาการทางระบบอาหาร

  • proton pump inhibitor Omeprazol 20 - 40 mg/d
  • H2-receptor blocker Ranitidin 150 - 300 mg/d
  • gastroprocinetics Metoclopramid 3 x 10 mg/d p.o.
  • หรือ hydralazine 25 mg วันละ 3 ครั้ง
  • spirin 300 mg วันละ 2 ครั้ง


fb google