อาการทางผิวหนังและเยื่อเมือก ผู้ป่วยเอสแอลอี

ผื่นผิวหนังในโรคเอสแอลอี SLE มีอาการแสดงได้หลายแบบ โดยได้มีการแบ่งกลุ่มของอากการทางผิวหนังของโรคเอสแอลอี SLEตาม the Gilliam classification system for LE skin disease เป็นกลุ่มผื่นที่มีลักษณะเฉพาะเจาะจง (LE specific) ซึ่งมักพบเฉพาะในโรคเอสแอลอีSLE พบในภาวะอื่น ๆ ได้น้อย และผื่นที่มีลักษณะไม่เฉพาะเจาะจง (LE non-specific) อาจพบในโรคอื่น ๆ หรือในภาวะอื่น ๆ

ผื่นที่มีลักษณะเฉพาะเจาะจงในโรคเอสแอลอี SLE

อาจแบ่งได้เป็น 5 กลุ่มซึ่งเป็นการแบ่งตามพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อผิวหนังลักษณะอาการแสดง และพยากรณ์โรค

ผื่นSLEเฉียบพลัน (acute cutaneous lupus erythematosus, ACLE) เป็นลักษณะผื่นผิวหนังที่สามารถหายได้โดยไม่ทิ้งรอยแผลเป็นได้แก่ ผื่นSLEเฉียบพลันเฉพาะที่ เช่น ผื่นรูปผีเสื้อที่หน้า ซึ่งจะมีลักษณะเป็นผื่นที่บริเวณแก้มทั้งสองข้าง และเชื่อมกันที่บริเวณสันของจมูก แต่มักจะไม่มีผื่นบริเวณร่องแก้มข้างจมูกทั้งสองข้าง ผื่นนี้อาจมีลักษณะผิวหนังแดงกว่าปกติ หรือเป็นผื่นที่ผิวหนังยกนูนขึ้น ส่วนผื่นSLEเฉียบพลันชนิดกระจาย ได้แก่ ผื่นแพ้แสง ผิวหนังของผู้ป่วย จะมีปฏิกิริยาไวต่อการสัมผัสแสงแดดมากกว่าคนปกติ คือ สัมผัสแสดงแดดในปริมาณน้อย ไม่เป็นอันตรายต่อเซลล์ผิวหนังทั่วไป แต่เกิดความผิดปกติต่อผิวหนังของผู้ป่วย บริเวณผิวหนังที่พบความผิดปกติ มักเป็นผิวหนังบริเวณนอกร่มผ้า เช่น หน้า หน้าอกเหนือคอเสื้อและแขน ผื่นแพ้แสงจะต่างจากภาวะเกรียมแดด (sunburn) เพราะภาวะเกรียมแดดเป็นอาการของผิวหนัง ที่ได้รับอันตรายจากแสงแดด ผื่นผีเสื้อบนใบใหน้า

ผื่นกึ่งเฉียบพลัน (subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE) เป็นผื่นที่มีลักษณะพิเศษคือ เป็นผื่นวงกลมหลายวงซึ่งอาจเชื่อมต่อกันมีของแดงเป็นสะเก็ด แต่ตรงกลางของผื่นเป็นผิวหนังปกติ (annular-polycyclic) หรือเป็นลักษณะผื่นมีสะเก็ด (papulosquamous) ซึ่งผื่นชนิดนี้บางครั้งแยกยากจากผื่นในโรคสะเก็ดเงิน

ผื่นSLEเรื้อรัง (chronic cutaneous lupus erythematosus, CCLE) เป็นลักษณะผื่นผิวหนังที่เมื่อผื่นหายอักเสบแล้วจะทิ้งรอยแผลเป็น เช่น ผื่นดีสคอยด์ (classic discoid LE [DLE]) ซึ่งผื่นนี้ขณะเกิดขึ้นใหม่จะมีลักษณะกลมหรือรีหนึ่งวงหรือหลายวง แต่ละวงอาจเชื่อมต่อกันขอบของบริเวณที่เป็นผื่นจะแดง ราบหรือยกนูนและเป็นสะเก็ด ตรงกลางของผื่นจะมีลักษณะของรูขุมขนที่ขยาย และมีสารเคอราตินอุดตัน เรียก follicular plugging หากดึงสะเก็ดชั้นหนังกำพร้าส่วนผิวบนที่ลอกขึ้นมา จะเห็นแท่งของเคอราตินที่อุดรูขุมขนนี้ติดขึ้นมาเป็นแท่ง บนชั้นผิวหนังตาย ที่เป็นแผ่น คล้ายลักษณะการตอกตะปูบนพรมเช็ดเท้าที่ใช้ขูดโคลนพื้นรองเท้า จึงเรียกลักษณะนี้ว่า carpet tack sign ผิวหนังตรงกลางผื่นนี้จะมีการฝ่อของโครงสร้างผิวหนัง จึงมีลักษณะเป็นแผลเป็น (central atrophic scarring) และอาจเห็นหลอดเลือดฝอยที่ขยายตัว (telangiectasia) ซึ่งลักษณะของผื่นจะมีการเปลี่ยนแปลงตามความรุนแรง และระยะเวลา ดังนั้น ผู้ตรวจผู้ตรวจอาจไม่สามารถเห็นลักษณะทั้งหมดพร้อม ๆ กัน โดยเฉพาะหากพบผื่นนี้หลังจากที่โรคสงบนานมากแล้ว อาจเห็นเป็นเพียงบริเวณผิวหนังที่มีสีซีดขาวเฉพาะตำแหน่ง ซึ่งอาจทำให้สับสนกับลักษณะผิวหนังที่พบในโรคด่างขาวได้ ผื่นดีสคอยด์นี้อาจแบ่งเป็นผื่นดีสคอยด์เฉพาะที่ (Localized DLE) และผื่นดีสคอยด์แบบกระจาย (generalzed DLE) หรือผื่นดีสคอยด์ที่มีการหนาตัว (hypertrophic/verrucous DLE) ผู้ป่วยที่มีผื่นดีสคอยด์นี้อาจมีเพียงผื่น แต่ไม่มีอาการผิดปกติของระบบอื่นในร่างกาย มีเพียงร้อยละ 5-10 ของผู้ป่วยผื่นดีสคอยด์เท่านั้นที่เกิดอาการของโรคSLE นอกจากนี้ผื่นSLEเรื้อรังที่พบได้บ่อย ได้แก่ ชั้นใต้ไขมันอักเสบเรียก lupus paniculitis ในกลุ่มนี้ชั้นหนังกำพร้าที่อยู่ตำแหน่งเดียวกันไม่มีความผิดปกติ ระยะเริ่มแรกผู้ป่วยจะมีผิวหนังบริเวณที่มีใช้ใต้ไขมันหนา ๆ เช่น แก้ม แก้มก้น ท้องขาอักเสบเป็นสีม่วงแดง กดเจ็บ คลำได้ก้อนนูนใต้ผิวหนัง และเมื่ออาการอักเสบนี้สงบลง ผิวหนังดังกล่าวจะยุบตัวลงเป็นหลุมเนื่องจากมีการฝ่อตัวไปของไขมันชั้นใต้ผิวหนัง ส่วนลักษณะผิวหนังที่มีชั้นใต้ไขมันอักเสบ ร่วมกับมีชั้นหนังกำพร้าที่อยู่ตำแหน่งเดียวกันมีลักษณะ DLE ร่วมด้วยเรียก lupus profundus ฯลฯ

ผื่นSLEชนิดเป็น ๆ หาย ๆ (Intermittent cutaneous lupus erythematosus, ICLE) ได้แก่ lupus erythematosus tumidus เดิมถูกจัดกลุ่มอยู่ในผื่นSLEเรื้อรังแต่ต่อมาพบว่ามีพยากรณ์โรคที่ต่างจากผื่นSLEเรื้อรังชนิดอื่น จึงถูกจัดอยู่แยกต่างหาก lupus tumidus เป็นผื่นที่มีลักณะเป็นตุ่มนูน หรือปื้นหนาคล้ายลักษณะผื่นลมพิษ โดยผื่นชนิดนี้จะมีความไวต่อแสงแดดมากกว่าผื่นSLEเรื้อรังอื่น สามารถหายได้เองภายในระยะเวลาสั้น ๆ และสามารถกลับมาเป็นซ้ำได้

ถุงน้ำในโรคSLE (bullous lupus erythematosus) มีลักษณะเป็นถุงน้ำในชั้นหนังกำพร้า แตกง่าย และมีการกระจายของถุงน้ำได้ทั่วไป

ผื่นที่มีลักษณะไม่เฉพาะเจาะจงในโรคเอสแอลอี SLEได้แก่

แผลในปาก

ผมร่วง เป็นอาการที่พบได้บ่อย ส่วนใหญ่จะมีลักษณะผมร่วงกระจายทั่ว ๆ ไปโดยเฉพาะบริเวณขมับผม จะพบมีผมบางเป็นพิเศษ ผู้ป่วยจะมีผมร่วงถึงแม้จะไม่มีแรงกระทำภายนอก ซึ่งสังเกตได้จากผมที่ร่วงติดหมอน ส่วนผมร่วงเฉพาะขระสระผม หรือหวีผมนั้นอาจพบได้ในคนปกติทั่วไป เส้นผมของผู้ป่วยอาจมีลักษณะเปราะแตกหักง่ายซึ่งต้องแยกจากผมในผู้ป่วยโรคไทรอยด์ทำงานต่ำ
ผื่นผิวหนังเนื่องมาจากภาวะหลอดเลือดอักเสบ เช่น ผื่นหลอดเลือดอักเสบบริเวณฝ่ามือฝ่าเท้า ผื่นผิวหนังรอบเล็บอักเสบ (periungual vasculitis) ผื่นหลอดเลือดอักเสบตามแขนขาที่มีลักษณะเป็นจุดแดงนูน (palpable purpura) ผื่นลมพิษจากหลอดเลือดอักเสบ (urticarial vasculitis) ตุ่มใต้ผิวหนังนูนแดง (periarteritis nodosalike cutaneous lesions) หรือแผลอักเสบอันเนื่องมาจากหลอดเลือดอักเสบ (vasculitis ulcer) นอกจากนี้ยังสามารถพบอาการทางผิวหนังที่พบในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เช่น rheumatoid nodules หรือ calcinosis cutis เป็นต้น
อาการของเยื่อเมือก ที่พบบ่อยได้แก่ แผลในปาก ซึ่งมักพบบริเวณเพดานปาก ลักษณะแผลในปากจะเป็นแผลถลอกที่มีการหลุดลอกของเยื่อบุ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการเจ็บบริเวณแผล แต่บางรายอาจมีอาการเจ็บได้บ้าง แผลลักษณะเดียวกันนี้ บางครั้งจะพบได้ในโพรงจมูกเช่นกัน ส่วนที่บริเวณริมฝีปากนั้นสามารถพบแผลที่ริมฝีปากจากโรคSLEเรียก lupus chelitis หรืออาจพบผื่นดีสคอยด์ที่ริมฝีปากได้เช่นกัน

อาการโรคเอสแอลอีSLE	การรักษาอาการทางผิวหนัง